Cardiomyopathy Cardiomyopathy
 Cardiomyopathy is a disease of the heart muscle. Cardiomyopathie est une maladie du muscle cardiaque. The heart loses its ability to pump blood and, in some instances, heart rhythm is disturbed, leading to irregular heartbeats, or arrhythmias. Le cœur perd sa capacité à pomper le sang et, dans certains cas, le rythme cardiaque est perturbé, ce qui conduit à battements cardiaques irréguliers, ou des arythmies. Usually, the exact cause of the muscle damage is never found. Habituellement, la cause exacte des dommages musculaires ne sont jamais retrouvés.
Cardiomyopathy differs from many other heart disorders in a couple of ways. Cardiomyopathy diffère de bien d'autres troubles cardiaques au sein d'un couple de moyens. First, the types not related to coronary atherosclerosis are fairly uncommon. Tout d'abord, les types qui ne sont pas liées à l'athérosclérose coronarienne sont assez rares. Cardiomyopathy affects about 50,000 Americans. Cardiomyopathy touche environ 50.000 Américains. However, the condition is a leading reason for heart transplantation. Toutefois, la condition est l'une des principales raisons de la transplantation cardiaque.
Second, unlike many other forms of heart disease that affect middle-aged and older persons, certain types of cardiomopathies can, and often do, occur in the young. Deuxièmement, contrairement à beaucoup d'autres formes de maladies cardiaques qui ont une incidence sur d'âge moyen et les personnes âgées, certains types de cardiomopathies peut, et on le fait souvent, se produisent chez les jeunes. The condition tends to be progressive and sometimes worsens fairly quickly. L'état tend à être progressive et s'aggrave parfois assez rapidement.
Non-Ischemic Cardiomyopathy Non-cardiomyopathie ischémique
As noted, there are various types of cardiomyopathy. Comme l'a noté, il existe plusieurs types de cardiomyopathie. These fall into two major categories: "ischemic" and "nonischemic" cardiomyopathy. Ces se répartissent en deux grandes catégories: "ischémique" et "nonischemic" cardiomyopathie.
• Ischemic cardiomyopathy typically refers to heart muscle damage that results from coronary artery disease, such as heart attack, and will not be discussed here (see page 8 on how to get information on the disorder). • cardiomyopathie ischémique se réfère généralement à des dommages du muscle cardiaque qui résulte de la maladie coronarienne, tels que crise cardiaque, et ne seront pas discutés ici (voir page 8 sur la façon d'obtenir des informations sur le trouble).
• Nonischemic cardiomyopathy includes several types. • Nonischemic cardiomyopathie comprend plusieurs types. The three main types are covered in this fact sheet. Les trois principaux types sont couverts dans la présente feuille de renseignements. They are: dilated, hypertrophic, and restrictive. Ils sont les suivants: dilatation, hypertrophiques et restrictives. The name of each describes the nature of its muscle damage. Le nom de chaque décrit la nature de ses dommages musculaires.
Dilated (Congestive) Cardiomyopathy Dilatée (congestive) Cardiomyopathy
By far the most common type of nonischemic cardiomyopathy, the dilated (stretched) form occurs when disease-affected muscle fibers lead to enlargement, or dilation, of one or more chambers of the heart. De loin le type le plus commun de nonischemic cardiomyopathie, la dilatation (étirées) se forme quand touchés par la maladie du muscle fibers conduire à l'élargissement, ou la dilatation, d'un ou de plusieurs chambres du coeur. This weakens the heart's pumping ability. Cela affaiblit le cœur de la capacité de pompage. The heart tries to cope with the pumping limitation by further enlarging and stretching--a process known as "compensation." Le coeur tente de faire face à la limitation de pompage par des étirements et l'élargissement - un processus connu sous le nom de "compensation".
Dilated cardiomyopathy occurs most often in middle-aged people and more often in men than women. Cardiomyopathie dilatée se produit le plus souvent dans les moins jeunes et plus souvent chez les hommes que les femmes. However, the disease has been diagnosed in people of all ages, including children. Cependant, la maladie a été diagnostiquée chez des personnes de tous âges, y compris les enfants.
In most cases, the disease is idiopathic--a specific cause for the damage is never identified. Dans la plupart des cas, la maladie est idiopathique - une cause spécifique pour les dommages ne sont jamais identifiés.
But some factors have been linked to the disease's occurrence. Mais certains facteurs ont été reliés à la maladie de l'accident. For instance, alcohol has a direct suppressant effect on the heart. Par exemple, l'alcool a un effet suppresseur sur le cœur. Dilated cardiomyopathy can be caused by chronic, excessive consumption of alcohol, particularly in combination with dietary deficiencies. Cardiomyopathie dilatée peut être causé par une malnutrition chronique, la consommation excessive d'alcool, en particulier en combinaison avec des carences alimentaires. Also, dilated cardiomyopathy occasionally occurs as a complication of pregnancy and childbirth. En outre, une cardiomyopathie dilatée se produit de temps en temps comme une complication de la grossesse et l'accouchement. Other factors are: various infections, mostly viral, which lead to an inflammation of the heart muscle (myocarditis); toxins (such as cobalt, once used in beers, for instance); and, rarely, heredity. D'autres facteurs sont les suivants: infections diverses, pour la plupart virales, qui conduisent à une inflammation du muscle cardiaque (myocardite), des toxines (telles que le cobalt, une fois utilisé dans la bière, par exemple) et, rarement, l'hérédité.
Some drugs, used to treat a different medical condition, also can damage the heart and produce dilated cardiomyopathy. Certains médicaments, utilisés pour traiter une autre maladie, peut aussi endommager le coeur et produire une cardiomyopathie dilatée. Such drugs include doxorubicin and daunorubicin, both used to treat cancer. Ces médicaments comprennent la doxorubicine et la daunorubicine, tous deux utilisés pour traiter le cancer.
Whatever the cause, the clinical and pathological manifestations of dilated cardiomyopathy are usually the same. Quelle que soit la cause, les cliniques et pathologiques de la cardiomyopathie dilatée sont généralement les mêmes.
Symptoms Les symptômes
Dilated cardiomyopathy can be present for several years without causing significant symptoms. Cardiomyopathie dilatée peut être présente pendant plusieurs années sans causer de symptômes significatifs. With time, however, the enlarged heart gradually weakens. Avec le temps, cependant, l'élargissement de l'affaiblit progressivement cœur.
This condition is commonly called "heart failure," and it is the hallmark of dilated cardiomyopathy. Cette condition est communément appelée «insuffisance cardiaque», et il est la marque d'une cardiomyopathie dilatée. Typical signs and symptoms of heart failure include: fatigue; weakness; shortness of breath, sometimes severe and accompanied by a cough, particularly with exertion or when lying down; and swelling of the legs and feet, resulting from fluid accumulation that may also affect the lungs (congestion) and other parts of the body. Typique des signes et des symptômes de l'insuffisance cardiaque comprennent: fatigue, faiblesse, essoufflement, parfois grave et accompagnée d'une toux, en particulier lorsque l'effort ou couché, et le gonflement des jambes et des pieds, résultant de l'accumulation de fluide que mai également une incidence sur la poumons (congestion) et d'autres parties du corps. It also produces abnormal weight gain. Elle produit également le gain de poids anormale. (The cough and congestion mimic and, therefore, can be misdiagnosed as pneumonia or acute bronchitis. Also, heart failure is often from heart disease other than cardiomyopathy.) (La toux et la congestion de reproduire et, donc, peut être diagnostiqué à tort comme une pneumonie ou une bronchite aiguë. En outre, l'insuffisance cardiaque est souvent de maladies cardiaques autres que la cardiomyopathie.)
Because of the congestion, some physicians use the older term "congestive cardiomyopathy" to refer to dilated cardiomyopathy. En raison de la congestion, certains médecins utilisent l'ancienne expression "cardiomyopathie congestive" pour se référer à une cardiomyopathie dilatée. In advanced stages of the disease, the congestion may cause pain in the chest or abdomen. À un stade avancé de la maladie, de la congestion mai causer de la douleur dans la poitrine ou l'abdomen.
In advanced stages, some patients develop irregular heartbeats, which can be serious and even life threatening. Aux stades avancés, certains patients développent des battements cardiaques irréguliers, qui peuvent être graves et même la vie en danger.
 Diagnosis Diagnostic
Once symptoms appear, the condition may be tentatively diagnosed based on a physical examination and a patient's medical history. Une fois que les symptômes apparaissent, la condition mai provisoirement être diagnostiqué sur la base d'un examen physique et un antécédents médicaux du patient. More often, though, further examination is needed to differentiate dilated cardiomyopathy from other causes of heart failure. Plus souvent, cependant, un examen plus approfondi est nécessaire pour différencier une cardiomyopathie dilatée d'autres causes de l'insuffisance cardiaque.
A firm diagnosis typically requires a chest x ray to show whether the heart is enlarged, an electrocardiogram to reveal any abnormal electrical activity of the heart, and an echocardiogram, which uses sound waves to produce pictures of the heart. Une entreprise diagnostic nécessite généralement un coffre à rayons X pour montrer si le cœur est élargie, à un électrocardiogramme anormal révélé aucune activité électrique du cœur, et un échocardiogramme, qui fait appel à des ondes sonores pour produire des images du cœur.
Other, more specific tests may also be needed. D'autres, plus des tests spécifiques mai également être nécessaire. These include: Il s'agit notamment de:
• A radionuclide ventriculogram. • un radionucléide ventriculogram. This involves injecting low-dose radioactive material (usually equal to that in a set of chest x rays) into a vein, through which it flows to the heart. Cela implique l'injection de faibles doses de matières radioactives (généralement égal à celui d'un ensemble de la poitrine rayons X) dans une veine, à travers lequel il coule au coeur. Pictures are generated by a special camera to show how well the heart is functioning. Les images sont générées par un appareil spécial, pour montrer comment bien le cœur est bon fonctionnement.
• A cardiac catheterization. • Un cathétérisme cardiaque. In this procedure, a thin plastic tube is inserted through a blood vessel until it reaches the heart. Dans cette procédure, un mince tube en plastique est inséré dans un vaisseau sanguin jusqu'à ce qu'il atteigne le coeur. A dye is injected and x rays taken to assess the heart's structure and function. Un colorant est injecté et rayons x prises pour évaluer le coeur de la structure et la fonction.
Treatment Traitement
Since dilated cardiomyopathy is hard to diagnose early, it is rarely treated in its beginning stage. Depuis une cardiomyopathie dilatée est difficile à diagnostiquer au début, il est rarement traité dans son stade de début.
The goal of treatment is to relieve any complicating factor, if known, control the symptoms, and stop the disease's progression. L'objectif du traitement est de soulager tout facteur de complication, si elle est connue, contrôle les symptômes, et d'arrêter la progression de la maladie. However, no cure now exists. Cependant, aucun remède existe désormais.
Therapy begins with the elimination of obvious risk factors, such as alcohol consumption. La thérapie commence avec l'élimination de toute évidence, les facteurs de risque, tels que la consommation d'alcool. Weight loss and dietary changes, especially salt restriction, may also be advised. Perte de poids et modifications du régime alimentaire, en particulier la restriction de sel, mai aussi être informé.
Drugs used to treat the condition include: Médicaments utilisés pour traiter la condition notamment:
• Diuretics, which reduce excess fluid in the body; • Diurétiques, qui réduisent l'excès de liquide dans l'organisme;
• Vasodilators, such as angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors, which relax blood vessels, helping to lower blood pressure and reducing the effort needed by the heart to pump blood through the body; • vasodilatateurs, tels que l'enzyme de conversion (ACE), les inhibiteurs, qui détendre les vaisseaux sanguins, contribuant à réduire la pression artérielle et la réduction de l'effort nécessaire par le cœur à pomper le sang dans le corps;
• Digitalis, which helps to improve pumping action and regulate heartbeat; and, • Digitale, qui contribue à améliorer l'action de pompage et de réglementer cardiaque et,
• Calcium blockers or beta blockers, which may be used in some patients to help regulate heartbeat and to alter the work of the heart muscle. • Calcium bloquants ou bêta-bloquants, qui mai être utilisé chez certains patients pour aider à réguler le rythme cardiaque et de modifier le travail du muscle cardiaque.
Also, patients with irregular heartbeats may be put on any of various drugs to control the rhythm. Aussi, les patients avec des battements cardiaques irréguliers mai être mis sur l'un quelconque des divers médicaments pour contrôler le rythme.
In critical cases where the condition is advanced and the patient does not sufficiently respond to other treatments, a heart transplantation may be needed. Critique dans les cas où la condition est à un stade avancé et le patient ne prend pas suffisamment répondre à d'autres traitements, la transplantation d'un coeur mai être nécessaire. The patient's heart is replaced with a donor heart. Le cœur du patient est remplacé par un donateur cœur. Most heart transplant recipients are under age 60 and in good health other than their diseased heart. La plupart des bénéficiaires de transplantation cardiaque sont moins de 60 ans et en bonne santé que d'autres malades et leur coeur.
Course of the disease Cours de la maladie
As the heart enlarges, it steadily decreases its efficiency in pumping blood and the amount of blood it can pump. Comme le cœur s'élargit, il diminue régulièrement son efficacité à pomper le sang et la quantité de sang qu'il peut pomper. As a result, some patients cannot perform even simple physical activities. En conséquence, certains patients ne peuvent pas s'acquitter de même de simples activités physiques.
However, the disease also may remain fairly stable for years, especially with treatment and regular evaluation by a physician. Cependant, la maladie mai également rester assez stable pendant des années, en particulier avec le traitement et l'évaluation régulière par un médecin.
Unfortunately, by the time it is diagnosed, the disease often has reached an advanced stage and heart failure has occurred. Malheureusement, au moment où elle est diagnostiquée, la maladie a souvent atteint un stade avancé et l'insuffisance cardiaque a eu lieu. Consequently, about 50 percent of patients with dilated cardiomyopathy live 5 years once heart failure is diagnosed; about 25 percent live 10 years after such a diagnosis. Par conséquent, environ 50 pour cent des patients avec une cardiomyopathie dilatée Live 5 années une fois l'insuffisance cardiaque est diagnostiquée; environ 25 pour cent vivent 10 ans après un tel diagnostic.
Typically, patients die from a continued decline in heart muscle strength, but some die suddenly of irregular heartbeats. En général, les patients meurent d'une baisse continue de la force du muscle cardiaque, mais certains meurent soudainement de battements cardiaques irréguliers.
For patients with advanced disease, heart transplantation greatly improves survival: 75 percent of patients live 5 years after a transplantation. Pour les patients à un stade avancé de la maladie, la transplantation cardiaque améliore considérablement la survie: 75 pour cent des patients vivants 5 ans après une transplantation. However, in the United States, the scarcity of donor hearts limits the number of transplantations to about 2,000 persons a year. Toutefois, aux États-Unis, la rareté des donateurs cœurs limite le nombre de transplantations d'environ 2000 personnes par an. Those who qualify for heart transplantation often have to wait months, or even years, for a suitable donor heart. Ceux qui bénéficient de la transplantation cardiaque doivent souvent attendre des mois, voire des années, pour un donneur approprié cœur. Some patients with dilated cardiomyopathy die awaiting a transplant but, according to recent studies, others improve enough from aggressive medical treatment to be taken off the waiting list. Certains patients avec une cardiomyopathie dilatée meurent en attente d'une greffe, mais, selon des études récentes, d'autres personnes à améliorer assez agressif de traitement médical qui doit être retiré de la liste d'attente.
Also, some critically ill cardiomyopathy patients with declining heart function use a small, implanted mechanical pump as a bridge to transplantation. En outre, certains gravement malades patients atteints de cardiomyopathie baisse de la fonction cardiaque utiliser une petite pompe mécanique implanté comme un pont à la transplantation. Called left ventricular assist devices (LVADs), these pumps take over part or virtually all of the heart's blood pumping activity. Appelé à gauche dispositifs d'assistance ventriculaire (LVADs), ces pompes d'une partie ou la quasi-totalité du cœur de l'activité de pompage du sang. The devices provided only temporary assistance and are not now used as substitutes for heart transplantation. Les dispositifs prévus seulement temporaire et ne sont pas actuellement utilisés comme substituts pour la transplantation cardiaque.
Hypertrophic Cardiomyopathy Cardiomyopathie hypertrophique
The second most common form of heart muscle disease is hypertrophic cardiomyopathy. La deuxième forme de maladie du muscle cardiaque est une cardiomyopathie hypertrophique. Physicians sometimes call it by other names: idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS), asymmetrical septal hypertrophy (ASH), or hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM). Les médecins appellent parfois par d'autres noms: idiopathique subaortic sténose hypertrophique (IHSS), hypertrophie du septum asymétrique (ASH), ou cardiomyopathie hypertrophique obstructive (HOCM).
In hypertrophic cardiomyopathy, the growth and arrangement of muscle fibers are abnormal, leading to thickened heart walls. Dans une cardiomyopathie hypertrophique, la croissance et l'arrangement de muscle fibers sont anormales, ce qui conduit à l'épaississement cœur murs. The greatest thickening tends to occur in the left ventricle (the heart's main pumping chamber), especially in the septum, the wall that separates the left and right ventricles. Le plus grand épaississement tend à se produire dans le ventricule gauche (le coeur de la chambre de pompage principale), en particulier dans la cloison, le mur qui sépare la gauche et la droite ventricules. The thickening reduces the size of the pumping chamber and obstructs blood flow. L'épaississement permet de réduire la taille de la chambre de pompage et fait obstacle à l'écoulement du sang. It also prevents the heart from properly relaxing between beats and so filling with blood. Elle empêche également le cœur de bien entre les battements de détente et de remplissage afin de sang. Eventually, this limits the pumping action. Finalement, ce qui limite l'action de pompage.
Hypertrophic cardiomyopathy is a rare disease, occurring in no more than 0.2 percent of the US population. Une cardiomyopathie hypertrophique est une maladie rare, qui se produisent dans pas plus de 0,2 pour cent de la population des États-Unis. It can affect men and women of all ages. Il peut affecter les hommes et les femmes de tous âges. Symptoms can appear in childhood or adulthood. Les symptômes peuvent apparaître dans l'enfance ou à l'âge adulte.
Most cases of hypertrophic cardiomyopathy are inherited. La plupart des cas de cardiomyopathie hypertrophique sont héritées. Because of this, a patient's family members often are checked for signs of the disease, although the signs may be much less evident or even absent in them. Pour cette raison, un patient membres de la famille sont souvent vérifiée pour des signes de la maladie, bien que les signes mai être beaucoup moins évident ou même inexistantes en eux. In other cases, there is no clear cause. Dans d'autres cas, il n'est pas clairement cause.
Symptoms Les symptômes
Many patients have no symptoms. De nombreux patients n'ont pas de symptômes. For those who do, the most common are breathlessness and chest discomfort. Pour ceux qui le font, les plus communs sont l'essoufflement et à la poitrine gêne. Other signs are fainting during physical activity, strong rapid heartbeats that feel like a pounding in the chest, and fatigue, especially with physical exertion. D'autres signes sont évanouissement pendant l'activité physique, une forte pulsations cardiaques rapides qui se sentent comme un battement dans la poitrine, et de la fatigue, surtout avec les efforts physiques.
In some cases, the first and only manifestation of hypertrophic cardiomyopathy is sudden death, caused by a chaotic heartbeat. Dans certains cas, la première et la seule manifestation de la cardiomyopathie hypertrophique est la mort subite causée par un battement de coeur chaotique. The heart's lower chambers beat so chaotically and fast that no blood is pumped. Le coeur du plus faible chambres battre de façon chaotique et rapide que ne le sang est pompé. Instead of beating, the heart quivers. Au lieu de frapper, le coeur vibre.
In advanced stages of the disease, patients may have severe heart failure and its associated symptoms, including fluid accumulation or congestion. Aux stades avancés de la maladie, les patients ont de graves mai insuffisance cardiaque et ses symptômes, y compris l'accumulation de fluide ou de congestion.
Diagnosis Diagnostic
By listening through a stethoscope, a physician may hear the abnormal heart sounds characteristic of hypertrophic cardiomyopathy The electrocardiogram (EKG, or ECG) may help diagnose the condition by detecting changes in the electrical activity of the heart as it beats. En écoutant par le biais d'un stéthoscope, un médecin mai connaître de l'anormal cœur des sons caractéristiques de la cardiomyopathie hypertrophique, l'électrocardiogramme (ECG, ou ECG) mai aider à diagnostiquer l'état de détecter les changements dans l'activité électrique du cœur comme il bat.
Echocardiography is one of the best tools for diagnosing hypertrophic cardiomyopathy. L'échocardiographie est l'un des meilleurs outils pour le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique. It uses sound waves to detect the extent of muscle-wall thickening and to assess the status of the heart's functioning. Il emploie les ondes sonores pour détecter l'ampleur du muscle épaississement de la paroi et d'évaluer l'état du cœur du fonctionnement.
Physicians also may request radionuclide studies to gather added information about the disease's effect on how the heart is pumping blood. Les médecins demande également des radionucléides mai études ajoutée afin de recueillir des informations sur la maladie de l'effet sur la façon dont le cœur est pomper le sang.
Other tests that also may provide useful information are the chest x ray, cardiac catheterization, and a heart muscle biopsy. Que d'autres tests également mai fournir des informations utiles sont la radiographie thoracique, cathétérisme cardiaque, et une biopsie du muscle cardiaque.
Treatment Traitement
Treatments for hypertrophic cardiomyopathy vary but can include the following: Traitements pour une cardiomyopathie hypertrophique mais peut varier notamment les suivantes:
• Lifestyle changes. • changement de mode de vie. Patients with serious electrical and blood-flow abnormalities must be less physically active. Patients atteints de maladies graves électriques et des flux de sang des anomalies doivent être moins actifs physiquement.
• Medications. • médicaments. Various drugs are used to treat the disease. Divers médicaments sont utilisés pour traiter la maladie. They include beta blockers (to ease symptoms by slowing the heart's pumping action), calcium channel blockers (to relax the heart and reduce the blood pressure in it), antiarrhythmic medications, and diuretics (to ease heart failure symptoms). Il s'agit notamment de bêta-bloquants (pour soulager les symptômes en ralentissant le cœur de l'action de pompage), des inhibiteurs calciques (à détendre le cœur et réduire la pression du sang sur lui), les médicaments antiarythmiques, et les diurétiques (afin de faciliter les symptômes d'insuffisance cardiaque).
However, drugs do not work in all cases or may cause adverse side effects, such as fluid in the lungs, very low blood pressure, and sudden death. Toutefois, les médicaments ne fonctionnent pas dans tous les cas ou mai cause d'effets secondaires, tels que le fluide dans les poumons, le très faible pression artérielle, et la mort subite. Then, other treatment, such as a pacemaker or surgery, may be needed. Ensuite, d'autres traitements, comme un stimulateur cardiaque ou de chirurgie, mai être nécessaire.
• Pacemakers. • Meneurs d'allure. These change the pattern and decrease the force of the heart's contractions. Ces changements de la structure et de diminuer la force de la contraction du cœur. The pacemaker can reduce the degree of obstruction and so relieve symptoms. Le stimulateur cardiaque peut réduire le degré d'obstruction et ainsi soulager les symptômes. A pacemaker needs to be carefully monitored after its insertion in order to properly adjust the electrical impulse. Un stimulateur cardiaque doit être soigneusement surveillé après son insertion en vue de régler correctement l'impulsion électrique. Some patients who have a pacemaker inserted feel no relief and go on to have heart surgery. Certains patients qui ont un stimulateur cardiaque ne se sentent pas inséré de secours et aller sur d'avoir une chirurgie cardiaque.
• Surgery. • Chirurgie. This usually calls for removal of part of the thickened septum (the muscle wall separating the chambers) that is blocking the blood flow. Cela demande généralement à la suppression d'une partie de l'épaississement de septum (muscle de la paroi séparant les chambres) qui bloque la circulation sanguine. Sometimes, surgery also must replace a heart valve--the mitral valve, which connects the left ventricle and the left atrium, the upper chamber that receives oxygen-rich blood from the lungs. Parfois, la chirurgie doit également remplacer une valve cardiaque - la valve mitrale, qui relie le ventricule gauche et l'oreillette gauche, la chambre haute qui reçoit sang riche en oxygène des poumons.
Surgery to remove the thickening eases symptoms in about 70 percent of patients but results in death in about 1 to 3 percent of patients. L'ablation chirurgicale de l'épaississement facilite les symptômes dans près de 70 pour cent des patients mais entraîne la mort dans environ 1 à 3 pour cent de patients. Also, about 5 percent of those who have surgery develop a slow heartbeat, which is then corrected with a pacemaker. En outre, environ 5 pour cent de ceux qui ont une chirurgie cardiaque lent, qui est ensuite corrigé avec un stimulateur cardiaque.
Course of the Disease Cours de la maladie
The course of the disease varies. Le cours de la maladie varie. Many patients remain stable; some improve; some worsen in symptoms and lead severely restricted lives. De nombreux patients restent stables, et certains d'améliorer certains symptômes s'aggraver et entraîner de sévères restrictions vie. Patients may need drug treatment and careful medical supervision for the rest of their lives. Les patients mai besoin de traitement de la toxicomanie et une surveillance médicale pour le reste de leur vie.
Hypertrophic cardiomyopathy patients also are at risk of sudden death. Une cardiomyopathie hypertrophique patients sont également à risque de mort subite. About 2 to 3 percent die each year because the heart suddenly stops beating. Environ 2 à 3 pour cent meurent chaque année parce que le cœur cesse de battre subitement. This cardiac arrest is brought on by an abnormal heartbeat. Cet arrêt cardiaque est provoquée par une anomalie cardiaque. Over 10 years, the risk of sudden death can be 20 percent or more. Plus de 10 ans, le risque de mort subite peut être de 20 pour cent ou plus.
Restrictive Cardiomyopathy Cardiomyopathie restrictive
Restrictive cardiomyopathy is rare in the United States and most other industrial nations. Cardiomyopathie restrictive est rare aux Etats-Unis et la plupart des autres pays industrialisés. In this disease, the walls of the ventricles stiffen and lose their flexibility due to infiltration by abnormal tissue. Dans cette maladie, les murs de renforcer les ventricules et perdent leur souplesse en raison de l'infiltration des tissus anormaux. As a result, the heart cannot fill adequately with blood and eventually loses its ability to pump properly. En conséquence, le cœur ne peut remplir adéquatement avec le sang et perd sa capacité à pompe.
Restrictive cardiomyopathy typically results from another disease, which occurs elsewhere in the body. Cardiomyopathie restrictive généralement les résultats d'une autre maladie, qui se produit ailleurs dans l'organisme. In the United States, restrictive cardiomyopathy is most commonly related to the following: amyloidosis, in which abnormal protein fibers (amyloid) accumulate in the heart's muscle; sarcoidosis, an inflammatory disease that causes the formation of small lumps in organs; and hemochromatosis, an iron overload of the body, usually due to a genetic disease. Aux États-Unis, la cardiomyopathie restrictive est le plus couramment dans les domaines suivants: l'amylose, qui en protéine anormale fibers (amyloïde) s'accumulent dans le muscle du coeur, la sarcoïdose, une maladie inflammatoire qui provoque la formation de petits morceaux d'organes et de l'hémochromatose, une surcharge en fer de l'organisme, généralement due à une maladie génétique.
In general, restrictive cardiomyopathy does not appear to be inherited; however, some of the diseases that lead to the condition are genetically transmitted. En général, la cardiomyopathie restrictive ne semble pas être héréditaire, mais quelques-unes des maladies qui conduisent à la condition sont génétiquement transmissibles.
Symptoms Les symptômes
Typical signs of the condition include symptoms of congestive heart failure: weakness, fatigue, and breathlessness. Signes typiques de la condition des symptômes d'insuffisance cardiaque congestive: faiblesse, la fatigue et l'essoufflement. Swelling of the legs, caused by fluid retention, occurs in a significant number of patients. Gonflement des jambes, causée par la rétention des liquides, qui se produit dans un nombre significatif de patients. Other symptoms include nausea, bloating, and poor appetite, probably because of the retention of fluid around the liver, stomach, and intestines. Les autres symptômes comprennent nausées, des ballonnements, et manque d'appétit, probablement en raison de la rétention de liquide autour du foie, l'estomac et des intestins.
Diagnosis Diagnostic
A physician may suspect restrictive cardiomyopathy based on a patient's symptoms and the presence of another disease. Un médecin suspect mai cardiomyopathie restrictive fondée sur une symptômes du patient et de la présence d'une autre maladie. Although symptoms of congestive heart failure may predominate, the size of the heart remains relatively small, unlike other cardiomyopathies. Bien que les symptômes d'insuffisance cardiaque congestive mai prédominent, la taille du cœur demeure relativement faible, contrairement à d'autres cardiomyopathies.
Diagnostic information comes from an electrocardiogram or any of several imaging studies that provide pictures of the heart. Des informations de diagnostic vient d'un électrocardiogramme ou l'un quelconque de plusieurs études d'imagerie qui fournissent des images du cœur. These include echocardiography, magnetic resonance imaging, and computed tomography. Il s'agit notamment de l'échocardiographie, imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie.
A definite diagnosis usually requires cardiac catheterization studies or a biopsy, in which a tiny piece of tissue--including heart muscle--is removed for laboratory analysis. Un diagnostic précis exige habituellement des études de cathétérisme cardiaque ou une biopsie, qui dans un minuscule morceau de tissu - y compris le muscle cardiaque - est supprimée pour le laboratoire analysis.
Treatment Traitement
Restrictive cardiomyopathy has no specific treatment. Cardiomyopathie restrictive a aucun traitement spécifique. The underlying disease that leads to the heart problem also may not be treatable. La maladie sous-jacente qui mène au coeur problème mai également ne pas être traitées.
In general, the use of traditional heart drugs has been limited in this cardiomyopathy, although diuretics may help control fluid accumulation. En général, l'usage traditionnel de médicaments pour le cœur a été limité en ce cardiomyopathie, bien que les diurétiques mai aider à contrôler l'accumulation de fluide.
In rare cases, surgery is sometimes used to try to improve blood flow into the heart. Dans de rares cas, la chirurgie est parfois utilisée pour tenter d'améliorer la circulation sanguine vers le cœur.
Course of the Disease Cours de la maladie
The condition is similar to dilated cardiomyopathy and tends to worsen with time. La condition est semblable à une cardiomyopathie dilatée et a tendance à s'aggraver avec le temps. Only about 30 percent of patients survive more than 5 years after diagnosis. Seulement environ 30 pour cent des patients survivent plus de 5 ans après le diagnostic.
Source: National Heart, Lung and Blood Institute Source: National Heart, Lung and Blood Institute
Reviewed: July 1997 Révision: Juillet 1997
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